Chiari Malformation – Diagnose und Therapie

Bei den Chiari-Malformationen handelt es sich um eine Gruppe von Entwicklungsstörungen mit Verschiebung von Kleinhirnanteilen durch das Hinterhauptsloch in den Spinalkanal bei gleichzeitig bestehender verkleinerter hinterer Schädelgrube. Diese Entwicklungsstörungen wurden erstmalig 1891 vom österreichischen Pathologen Hans Chiari beschrieben.

Die häufigste Form stellt die Chiari Malformation Typ 1 (CM 1) dar – eine Verlagerung der unteren Kleinhirnanteile durch das Hinterhauptsloch in den Spinalkanal um mindestens drei Millimeter.

Symptome

Die CM 1 betrifft Frauen etwas häufiger als Männer und wird meist im jungen Erwachsenenalter (zwischen zwanzig und vierzig Jahre) symptomatisch. Typisch sind kurzzeitig (weniger als fünf Minuten) auftretende, starke Kopfschmerzen, welche meist im Nackenbereich oder am Hinterkopf lokalisiert sind und durch Husten, Niesen oder Pressen ausgelöst werden.

Darüber hinaus können verschiedenste Symptome auftreten – insbesondere wenn eine begleitende Syringomyelie besteht. Hierbei handelt es sich um eine Flüssigkeitsansammlung im Rückenmark, welche bei 50 bis 75 Prozent der Patienten mit einer CM 1 auftritt und durch eine Störung des Nervenwasserflusses entsteht. Bei einer Syringomyelie kann es zu Taubheitsgefühlen oder zu Kribbelmissempfindungen in den Extremitäten oder sogar zu einer Schwäche an Armen oder Beinen kommen. Bei etwa drei bis zehn Prozent der Patienten entwickelt sich außerdem ein sogenannter Hydrozephalus – eine Erweiterung der inneren Hirnwasserkammer infolge einer Abflussbehinderung des Nervenwassers.

Diagnose

Die Diagnostik erfolgt mittels einer MRT-Bildgebung des Schädels. Hier stellt sich bei der CM 1 eine Kaudalverlagerung der Kleinhirntonsillen in den Spinalkanal um fünf Millimeter oder mehr dar. Zum Ausschluss oder Nachweis einer Syringomyelie sollte außerdem ein MRT der Wirbelsäule durchgeführt werden. Mit letzterem kann auch die sogenannte sekundäre Form der CM 1 infolge eines „tethered cord“-Syndroms diagnostiziert werden. In diesen Fällen ist das Rückenmarksende im Bereich der Lendenwirbelsäule fixiert. So wird das Kleinhirn im Rahmen des Größenwachstums quasi nach unten Richtung Spinalkanal gezogen. Die Therapie besteht hier aus einer operativen Durchtrennung des Filum terminale im Bereich der LWS.

Therapie

Bei der primären Form der CM 1 wird je nach Schwere der Symptomatik eine konservative oder operative Therapie empfohlen. Bei nur leichten Kopfschmerzen ist beispielweise eine rein symptomatische Therapie mit Änderung der Lebensweise und gelegentlicher Einnahme von Schmerzmedikamenten möglich. In diesen Fällen wird eine regelmäßige MRT-Verlaufskontrolle angeraten. Bei jedoch therapieresistenten Kopfschmerzen oder zunehmenden neurologischen Ausfällen oder bei einer zunehmenden Syringomyelie wird eine Operation empfohlen. Durch eine Entfernung des hinteren Bogens des ersten Halswirbelkörpers sowie durch eine knöcherne Erweiterung des Hinterhauptslochs mit anschließender Duraerweiterungsplastik wird der komprimierte Kleinhirn- bzw. Rückenmarksanteil entlastet, so dass das Nervenwasser wieder normal fließen kann. Auf diese Weise bildet sich auch die Syringomyelie zurück.

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